Magzati keringési betegségek és veleszületett szívhibák

A veleszületett szívbetegségek olyan rendellenességek, amelyek már a születés pillanatában jelen vannak. A szív anatómiai felépítésének vagy funkciójának hibájából adódó állapotok a szív fejlődése során alakulnak ki a magzati életben, amikor a szív és az erek nem megfelelően formálódnak. Ezek a szívhibák lehetnek egyszerűek, ilyen például a szívüregek közötti kis lyuk (pl. pitvari sövényhiány), amely sok esetben magától is záródhat, de ha nem, sebészeti úton is kezelhető. Az összetett szívhibák közé soroljuk a bonyolultabb sebészeti beavatkozást igénylő eseteket (például a Fallot-tetralógiát), mivel ezek az állapotok a szív több részét is érintik.

A veleszületett szívbetegségek a leggyakoribb veleszületett rendellenességek közé tartoznak, és körülbelül minden 100 újszülöttből egyet érintenek. Több típusú veleszületett szívbetegség létezik, de az orvostudomány fejlődése révén a legtöbb esetben a gyermek megfelelő kezeléssel teljes életet élhet. A veleszületett szívbetegségek különböző formákat ölthetnek, attól függően, hogy a szív mely része érintett.

A veleszületett szívbetegségek típusai

A veleszületett szívbetegségek kialakulásának oka valamilyen fejlődési rendellenesség, mely a gyermeket még az embrionális, magzati korban éri. A veleszületett szív-érrendszeri betegség a gyermekek körülbelül 0,8 százalékánál fordul elő. Ez azt jelenti, hogy minden ezer megszületett gyermekből nyolc fejlődési rendellenességgel születik. E rendellenességek kialakulásában az örökletes tulajdonságok ugyanúgy szerepet játszanak, mint a környezeti tényezők. Ez utóbbiak lehetnek a terhesség alatti fertőzések, de a magzat károsodását okozó anyagok is, mint például egyes gyógyszerek vagy az alkohol. Az összes veleszületett szívbetegségnek csupán 3 százaléka származik génbetegségből, 5 százalékát kromoszóma-rendellenesség okozza, míg a legtöbb esetben több kóroki tényező együttes jelenlétére vezethető vissza a baj.

Szívüregek közötti sövényhiányok

A szívüregek közötti sövényhiány azt jelenti, hogy a szív két ürege között nyílás található, amely lehetővé teszi, hogy az oxigénben gazdag és szén-dioxidban gazdag vér keveredjen. Ez hosszú távon túlterheli a szívet és a tüdőt.

• Pitvari sövényhiány (ASD): A pitvarok közötti falban van nyílás. A pitvari sövényhiánynál a jobb és a bal pitvart egymástól elválasztó sövényen van lyuk, legtöbbször annak következtében, hogy a születés előtt meglévő foramen ovale (a magzati életben meglévő nyílás a jobb és a bal pitvar között) nyitva marad. A pitvari szeptum defektusban (a szív pitvari sövényén átjárható lyuk van) szenvedő gyermek által általában panaszmentes, ezért régebben ritkán diagnosztizálják csecsemőkorban. Ha nagy a nyílás, akkor mozgáskor légszomj jelentkezhet.
• Kamrai sövényhiány (VSD): A kamrák közötti falban van nyílás, ami általában súlyosabb problémát okoz, mivel nagyobb mennyiségű vér áramlik a két kamra között. A VSD magyarra fordítva annyit jelent, hogy a kamrákat elválasztó szívsövényen (szeptum) folytonossági hiány marad, melyen keresztül a vér közlekedni képes a jobb és bal szívfél között. Ez a leggyakrabban előforduló szívfejlődési rendellenesség. A nagynyomású bal kamrából vér áramlik át a jobb kamrába, ami ennek következtében túlterhelődik. A fokozott terhelés következtében fala megvastagszik, a kamra megnagyobbodik, létrehozva azt az állapotot, amit orvosi nyelven jobb kamarai hipertrófiának neveznek. A bal kamra falában idővel hasonló átalakulás megy végbe. Vizsgálatkor kisméretű shunt esetén gyakorlatilag nincsenek tünetek, nagy nyílás esetén viszont hangos zörejt hall az orvos. Röntgenképen megnagyobbodott szív (elsősorban bal kamra) látható, illetve a tüdő vérbősége miatt annak erei is jobban kirajzolódnak.

Szívbillentyű-problémák

A szívbillentyűk olyan „kapuk”, amelyek biztosítják, hogy a vér csak egy irányba áramoljon a szívben. A veleszületett szívbetegségek gyakran érintik a billentyűket is, amelyek szűkülhetnek (stenosis), vagy nem záródnak rendesen (elégtelenség), ami visszafolyást eredményez. A veleszületett szívbetegségek olyan eltérések, melyek - bár születéskor jelen vannak -, lehet, hogy csak a későbbi életkorban okoznak tüneteket. A veleszületett szívbetegségek kialakulásának oka valamilyen fejlődési rendellenesség, mely a gyermeket még az embrionális, magzati korban éri. Ezt látjuk például a bal pitvar-kamra között elhelyezkedő kéthegyű billentyű, a mitrális billentyű elégtelen fejlődése kapcsán. E hiba megakadályozza, hogy a bal kamra, mely a szervezet számára az oxigéndús vért biztosítja, s az azt követő aortabillentyű, illetve az aorta első szakasza, az aortaív kifejlődjön.

Komplex szívhibák

• Fallot-tetralógia: Ez a szívhibák egy csoportját foglalja magában, amelyek kombinációban fordulnak elő. A rendellenesség négy különböző szívhibát tartalmaz: kamrai sövényhiány, tüdőverőér szűkület, jobb kamra izomzatának megnagyobbodása, valamint a fő verőér (aorta) helyzetének eltérése. Ha a shunt jobb-bal irányú, akkor - éppen a fent tárgyaltak ellentéteként - csökken a tüdőn átáramló vér mennyisége, ami miatt a szervek nem jutnak megfelelő mennyiségű oxigénhez. Ilyenkor a baba szaporán lélegzik, bőre kékes színű és az oxygen hiánya miatt nem fejlődik rendesen. Ezeket a tüneteket látjuk a Fallot-tetralógiaként emlegetett összetett fejlődési rendellenesség esetén, amikor négy eltérés együttesen van jelen: kamrai sövényhiány, megnagyobbodott jobb kamra, úgynevezett lovagló aorta, amely nem a szokott helyén, hanem attól jobbra helyezkedik el (dextroponált), és a kamrából kiáramló vér útjának szűkülete.
• Nagyerek transzpozíciója: Ebben az állapotban a szív két fő verőere megcserélődik, így a vérkeringés zavart szenved. Bal-jobb irányú shunt áll fenn az úgynevezett nagyér-transzpozícióval járó esetekben is, amikor az aorta a bal helyett a jobb, a tüdőverőér pedig a jobb helyett a bal kamrából, vagyis a normálishoz képest éppen fordított helyzetből ered. Így a testből összeszedődő elhasználódott vér útja gyakorlatilag kikerüli a tüdőt és nem oxigenizálódik. Az életet ebben a helyzetben ezért éppen az előbb említett ductus arteriosuson, illetve a magzati életben a jobb és bal szívfelet elválasztó sövényen lévő foramen ovale nevű nyíláson keresztüli vérkeveredés biztosítja. A beteg baba bőre kék, légzése szapora, állapota fokozatosan romlik. Az egyetlen lehetséges megoldás műtét mielőbbi elvégzése.

Számos egyéb veleszületett szívbetegséget ismerünk még, attól függően, hogy melyik billentyűt, nagyeret, vagy üregi kapcsolatot érinti a rendellenesség. A tünetek háttere mindegyiknél az elégtelen keringés, a rossz oxigénellátás.

A veleszületett szívbetegségek tünetei gyermekeknél

A veleszületett szívbetegségek jelei különböző életkorokban jelentkezhetnek, és a tünetek intenzitása is változó lehet. Vannak, akiknél már újszülöttkorban felismerhetőek a tünetek, míg másoknál csak később, a gyermekkor előrehaladtával derül fény a problémára.

Légzési nehézségek

A szív hibás működése miatt a szervezet nem jut elegendő oxigénhez, ami légszomjat, gyors vagy nehézlégzést okozhat. Ezek a tünetek különösen szoptatás vagy evés közben jelentkezhetnek, amikor a gyermek több energiát használ fel. Némelyik csecsemőnek evés közben nehezítetté válhat a légzése, fáraszthatja a szopás, vagy akár a cumisüvegből való táplálkozás. Segíthet, ha szopás helyett cumisüvegből vagy kanállal, valamint gyakrabban, kis adagokat kap enni. Súlyosabb esetekben úgynevezett szondatáplálásra is szükség lehet.

Kékülés (cianózis)

A cianózis a veleszületett szívbetegségek egyik legjellemzőbb tünete, amikor a gyermek bőre, ajkai és körmei kékes színűvé válnak. Ez annak a jele, hogy a vér oxigénszintje alacsony, mivel a szív nem képes megfelelően ellátni a testet oxigénnel. A kékes bőrrel járó szívbetegséggel született csecsemők, általában korai szívsebészeti beavatkozáson esnek át. Az ilyen csecsemők hajlamosak lehetnek hirtelen elkékülésre. Ez leggyakrabban ébredés után fordul elő. Fontos, hogy ilyenkor megnyugtassuk a gyermeket. Ölbe kell venni, és lábait úgy behajlítani, hogy a combjai a hasát érjék. A lényeg az, hogy az alsó végtag ereinek összeszorításával több vér jut a tüdőbe.

Fejlődésben való elmaradás

A szívhibával született gyermekek gyakran lassabban nőnek és fejlődnek, mint társaik. A fáradékonyság, az étvágytalanság és a súlygyarapodási nehézségek gyakori problémák lehetnek a szívbeteg gyermekeknél.

Szívzörejek és egyéb tünetek

A szívzörej gyakran az első jel, amely alapján az orvos szívhibára gyanakszik. A zörejeket a vér áramlása által okozott rendellenes hangok okozzák, amelyek a szív rendellenességeire utalhatnak. Emellett fáradékonyság, szapora szívverés és ödémás végtagok is jelezhetik a problémát.

A veleszületett szívbetegségek diagnosztizálása

A veleszületett szívbetegségek diagnosztizálása fontos lépés a megfelelő kezelés meghatározásában. A modern diagnosztikai eszközök lehetővé teszik, hogy az orvosok már korai életkorban, akár már a terhesség alatt felismerjék a szívhibákat, ami javítja a hosszú távú kilátásokat.

Újszülöttkori szűrés

Az újszülöttkori szívszűrések során a kórházban különböző vizsgálatokat végeznek, amelyek célja, hogy felismerjék a veleszületett rendellenességeket. Az egyik ilyen módszer az oxigénszaturációs teszt, amely a vér oxigénszintjét méri. Ha alacsony ez az érték, további vizsgálatokra van szükség.

Képalkotó vizsgálatok

A szívhibák diagnosztizálásának legfontosabb eszközei a különböző képalkotó eljárások:

• Szívultrahang (echokardiográfia): Az ultrahang segítségével készült kép megmutatja a szív anatómiai felépítését és képet ad annak működéséről is. A magzati szív ultrahang vizsgálatával a szívhibák jelentős része felismerhető. Ehhez azonban speciálisan képzett szakember szükséges. A rutin szülészeti ultrahang vizsgálat során ezért nem várható el, hogy a kisebb szívhibák kiderüljenek, Természetesen durva, súlyos szívfejlődési rendellenességek itt is kiderülhetnek.
• EKG (elektrokardiogram): Az EKG a szív elektromos tevékenységét rögzíti, és segít azonosítani a szívritmus rendellenességeit.

Genetikai tényezők feltárása

Bizonyos veleszületett szívbetegségeket genetikai rendellenességek okoznak, mint például a Down-szindróma. A genetikai szűrések segítenek azonosítani az ilyen típusú betegségeket és fontos szerepet játszanak a diagnózis felállításában.

A veleszületett szívbetegségek kezelési lehetőségei

A veleszületett szívbetegségek kezelése a szívhiba típusától, súlyosságától és a gyermek életkorától függően változik. A kezelés célja a szív megfelelő működésének helyreállítása és a gyermek életminőségének javítása.

Gyógyszeres kezelés

Bizonyos szívhibák enyhébb formái esetén gyógyszeres kezeléssel lehet javítani a szív működését. A gyógyszerek segíthetnek a szív túlterhelésének csökkentésében, szabályozhatják a szívritmust és javíthatják a vérkeringést. A leggyakrabban használt gyógyszerek közé tartoznak a vízhajtók, amelyek segítenek a folyadék felhalmozódásának megelőzésében, valamint a béta-blokkolók és ACE-gátlók, amelyek javítják a szív teljesítményét. Ilyen esetben az egyik leggyakrabban alkalmazott gyógyszer a vízhajtó. Segítenek szervezetnek megszabadulni a fölösleges folyadéktól, és így a szív munkáját könnyítik.

Műtéti beavatkozás

Súlyosabb szívhibák esetén műtéti beavatkozásra lehet szükség. A műtétek lehetnek minimálisan invazív eljárások, mint például a katéteres beavatkozások, ahol egy kis csövet vezetnek be az érpályán keresztül, ennek segítségével végzik el a műtétet. Komplexebb esetekben nyílt szívműtétre van szükség, ahol a sebészek közvetlenül javítják ki a szív anatómiájának hibáit.

A szívsebészeti beavatkozások után a gyermekek hosszú távú gondozásra és rehabilitációra szorulnak. Ez magában foglalja a rendszeres kardiológiai ellenőrzéseket, a fizikai aktivitás fokozatos visszaállítását, valamint a gyógyszeres kezelést a szív további védelme érdekében.

Milyen hosszú távú kilátások vannak a veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekeknél?

A szívbetegséggel született gyermekek életkilátásai az elmúlt évtizedekben jelentősen javultak a diagnosztikai és kezelési módszerek fejlődésének köszönhetően. A legtöbb esetben, megfelelő kezelés mellett a gyermekek teljes életet élhetnek. Részt vehetnek a mindennapi tevékenységekben, de bizonyos életmódbeli korlátozásokra szükség lehet, például a túlzott fizikai megterhelés elkerülésére.

Rendszeres orvosi ellenőrzés

A veleszületett szívbetegséggel élő gyermekeknek egész életük során rendszeres kardiológiai ellenőrzésekre van szükségük. Ezek az ellenőrzések segítenek nyomon követni a szív állapotát, és időben felismerni, ha bármilyen probléma merülne fel.

Felnőttkori kockázatok

Bár a legtöbb gyermek jól reagál a kezelésekre, a veleszületett szívbetegségek bizonyos kockázatokat hordoznak magukkal felnőttkorban is. A szívproblémák fokozott figyelmet igényelnek, a felnőttkori kezelés eltérhet a gyermekkoritól, ezért fontos, hogy a betegek folyamatosan kapcsolatban maradjanak egy kardiológussal.

A szülők meghatározó szerepe

A szülők és gondviselők kulcsfontosságú szerepet játszanak a gyermek szívbetegségének kezelésében. Az érzelmi támogatás mellett aktívan részt kell venniük a gyermek kezelésében és mindennapi gondozásában is.

Támogatás a diagnózis után

Amikor egy gyermeknél veleszületett szívbetegséget diagnosztizálnak, a szülők számára sokkoló lehet a hír. Fontos, hogy a szülők megértsék a betegséget és támogatást nyújtsanak a gyermeknek mind fizikai, mind érzelmi szinten. A helyes információk beszerzése és a megfelelő szakemberekkel való konzultáció elengedhetetlen.

Életmódbeli tanácsok

A szívbetegséggel élő gyermekek számára különös figyelmet kell fordítani az étrendre és a fizikai aktivitásra. A szív kímélése érdekében fontos, hogy a gyermek egészségesen étkezzen és elkerülje a túlzott terhelést. Az orvossal egyeztetett sporttevékenységek segítenek abban, hogy a gyermek aktív maradjon, de ne terhelje túl a szívét.

Mentális támogatás

A veleszületett szívbetegséggel küzdő gyermekek gyakran szembesülnek lelki terhekkel is, különösen akkor, ha különböznek társaiktól.

A magzati keringési rendszer

A magzati keringés vagy circulatio foetalis lényegesen különbözik a születés utáni keringéstől. Ez szükségszerűen következik abból, hogy a magzat tüdeje még nem funkcionál, így a kis vérkör sem működik, a magzat egész gázcseréjét, tápanyagellátását és anyagcsere végtermékeinek kiürítését az anyai szervezet biztosítja a méhlepényen (placenta) keresztül.

A méhlepény olyan szerv, amely az anyaméhben fejlődik ki, amikor a nők terhesek. A méhlepényt a magzattal a köldökzsinór (umbilicus) köti össze. A méhlepény (placenta; kb. 22 cm átmérőjű, 2-2.5 cm vastagságú, 500 g súlyú korong alakú szerv) anyai és magzati részből tevődik össze. Funkciói - beleértve endokrin működését - olyan sokrétűek, hogy azzal külön szócikk foglalkozik. Itt hangsúlyozni kell, hogy a méhlepényen átáramló anyai és magzati vér szigorúan elkülönített rendszerben áramlik, és a két vér közötti anyagkicserélődés többszörös elválasztó-szűrő rendszeren keresztül valósul meg. Ennek a fő komponenseit a méhlepény magzati részeinek bolyait borító hám- és alaphártya rendszer képezi.

A köldökzsinór (funiculus umbilicalis) a magzatot és a méhlepényt köti össze, hossza 55-60 cm. Magzati eredetű, érett kocsonyás kötőszövetből áll, aminek hatása félkemény gumiburkolathoz hasonlítható. Ez a sajátossága védi a benne futó magzati ereket a nyomástól és a megtöretéstől. A magzatot és a méhlepényt összekötő három nagy ér fut benne: két artéria és egy véna. Az artériák itt - összetételt tekintve - "vénás", míg a véna "artériás" vért szállítanak.

A köldökzsinór két artériája (arteria umbilicalis) a magzati belső csípőverőerekből (arteria iliaca interna) ered. A köldökzsinóron keresztül a méhlepény magzati bolyhaiban egészen hajszálerekig elágazódik. A benne lévő vér itt - a bolyhok határrétegein keresztül - salakanyagait leadja, ugyanakkor az anyai vérből oxigént és tápanyagokat vesz fel. Az oxigén hatékony felvételében szerepet játszik az, hogy a magzati hemoglobin oxigén kötő képessége (affinitása) nagyobb, mint a felnőttkori vérfestéké.

Az alsó visszér (vena cava inferior) vére a jobb pitvarba ömlik, itt azonban áramlástani okokból nem igen keveredik a felső nagy visszér (vena cava superior) vérével, hanem az akkor még nyitott pitvarok közötti sövény nyílásán (foramen ovale) átáramlik a bal pitvarba, majd onnan a bal kamrába. A bal kamrából így viszonylag friss vér pumpálódik a főverőér kezdeti szakaszába. A főverőér ívének végénél azonban a jobb kamrából eredő tüdőverőér és a főverőér között ismét fontos összeköttetés, a Botallo-vezeték (ductus arteriosus) található, ahol a jobb kamrából kipumpált vér is a véráramhoz csatlakozik, és a vér keveredése teljessé válik.

Az előbb felvázolt keringési rendszer pillanatok alatt megváltozik a megszületéskor. A felsírás azt is jelenti, hogy beindult a tüdőlégzés és ezzel együtt a kisvérkör. A nyomás- és áramlási viszonyok megváltozása (és egyéb mechanizmusok közreműködésével) záródnak a köldökerek (a köldökellátás csak praktikus és biztonsági célokat szolgál), funkcionálisan záródik a foramen ovale és a Botallo-vezeték.

Terhesség és szív-érrendszeri betegségek

A szív- és érrendszeri betegségek jelenléte terhes nőknél nehéz klinikai forgatókönyvet jelent, amelyben a kezelőorvos felelőssége a meg nem született magzatra is kiterjed. Mélyreható változások következnek be az anyai keringésben, amelyek károsan befolyásolhatják az anya és a magzat egészségét, különösen szívbetegségek esetén. A terhességek akár 4%-ának is lehetnek szív- és érrendszeri szövődményei, annak ellenére, hogy korábban nem volt ismert betegség.

Fiziológiai változások a terhesség és a gyermekágyi időszak alatt

A terhesség nagy hatással van a keringési rendszerre. A legtöbb változás az első trimeszterben kezdődik, csúcspontja a második trimeszterben, és plató a harmadik trimeszterben történik. A perctérfogat 30-50%-kal növekszik a vértérfogat és a pulzusszám növekedése miatt. A pulzusszám normál esetben percenként 10-15 ütéssel növekszik.

Terhes nők hipertóniája

A terhes nők hipertóniája a Magyar Hypertonia Társaság állásfoglalása szerint külön figyelmet érdemel, ugyanis szélsőséges előfordulási formájában egyszerre két ember, az anya és a magzat életét is veszélyeztetheti. Már csak azért is elengedhetetlen az orvosi kontroll és kezelés, mert mind a háttér kiderítése, mind a kezelés, speciális figyelmet kíván. A már ismert hipertónia esetén tervezni kell a terhességet, és a vérnyomáscsökkentő szereket orvos segítségével át kell állítani olyan szerre, amely nem veszélyezteti a magzati fejlődést. Amennyiben korábban hipertónia nem volt ismert, akkor is gondosan mérni kell a vérnyomást, hiszen a terhesség provokálhatja az emelkedést.

Szív- és érrendszeri értékelés terhesség alatt

A páciens anamnézisének lényeges része a kezdeti kockázatértékelés, és tartalmaznia kell a kiindulási funkcionális állapotot és a korábbi szíveseményekre vonatkozó információkat, mivel ezek erős előrejelzői a szülés körüli szíveseményeknek. A legerősebb előrejelzők a következők: Bármilyen korábbi szívesemény, Bal oldali szívelzáródás, Kamrai diszfunkció. A terhességi cukorbetegség, a koraszülés és a terhességi korhoz képest kicsi csecsemő születése a szív- és érrendszeri betegségek fő kockázati tényezője.

Terhesség és veleszületett szívbetegség

A veleszületett szívbetegség kezelésének fejlődésével a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek csaknem 85%-a túléli a felnőttkort és a fogamzóképes kort. Hagyományosan ezeknek a betegeknek nem javasolták a terhességet; azonban, ahogy egyre jobban megértjük az egyedi problémákat, amelyekkel ez a populáció szembesül, sok ilyen korlátozás megszűnt. Bár egyes veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek nem tolerálják a terhesség hemodinamikai változásait, sok nőnek elegendő szívtartaléka van a terhesség biztonságos kihordásához. Fontos, hogy mindenképpen konzultáljon kardiológus orvosával, ha szív és érrendszeri betegségben szenved, hiszen a kezelés módja egyénenként eltérő.

tags: #magzati #verkeringes #betegsegei